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Jorge Ibañez, el misterio de la vida y la sorpresa de la muerte

15 de marzo de 2014

¿Será una miocardiopatía hipertrófica? Una enfermedad genética que causa muerte súbita

Realmente fue una sorpresa la muerte de Jorge Ibañez con 44 años de edad. Y, según los medios de comunicación se informa que la causa sería una muerte súbita.

De acuerdo a la información pública, el prestigioso y popular diseñador de moda era una persona muy sana. Nos sorprende que aparentemente esta persona no tenga factores de riesgo, pero a veces esto ocurre en los casos de muerte súbita.

Las lesiones accidentales o intencionales son la primera causa de muerte en personas de 1 a 44 años de edad. Se estima que el 50% de estos casos son debido a causas naturales, y la mayoría son causadas por una enfermedad cardíaca, cáncer o alguna infección. En algunos casos, la causa de muerte no puede demostrarse, y son las llamadas “autopsias negativas”.

La muerte súbita cardíaca es una muerte inesperada que ocurre generalmente dentro de los 60-120 minutos del comienzo de los síntomas en una persona con o sin antecedentes cardíacos. Se estima que 7 millones de personas en el mundo mueren cada año por una muerte súbita cardíaca, lo que representa a 1 de cada 500 personas en la población general. El 80% de los casos son causados por una enfermedad de las arterias coronarias, 10-15% por una miocardiopatía, y el restante 5% por miocarditis (infección del músculo cardíaco) o alteraciones de los canales iónicos en el corazón (ejemplo: síndrome QT largo).

Se comentó en los medios que el diseñador podría tener una cardiopatía miohipetrófica, y esa información trascendió después de finalizada la autopsia. Otra información que podría ser relevante sería su aparente antecedente de muerte súbita en la familia. Estos dos datos son claves para comentar el origen genético de esta enfermedad.

Antes de comenzar una autopsia, el médico analiza la historia clínica del paciente, para tener la mayor cantidad de información que le ayudará a pensar en los posibles diagnósticos y mecanismos de muerte. Aunque no parezca, y sea una sorpresa la situación del diseñador de moda con una muerte súbita y una aparente condición sana, dio la información necesaria para que el médico pensara en una causa cardíaca. La autopsia incluye la evaluación externa del cuerpo, la evisceración con respeto de los órganos, la evaluación macroscópica (apariencia, conformación, color, tamaño) de los órganos, la toma de secciones de tejido (biopsias) para luego ser evaluadas en el microscopio por el patólogo.

La miocardiopatía hipertrófica es la enfermedad cardíaca genética más frecuente. Se transmite de manera autosómica dominante, lo que significa que una persona que tiene esta enfermedad tiene un 50% de chances de trasmitirla a sus hijos/as. Un concepto muy importante para tener en cuenta en la historia familiar.

Esta enfermedad se caracteriza por el aumento de tamaño (hipertrofia) de la pared del ventrículo izquierdo, o sea la “bomba cardíaca” aumenta de espesor. El ventrículo izquierdo es lo que nos permite estar con vida, ya que es el responsable de eyectar la sangre oxigenada hacia todo el cuerpo. Esta enfermedad produce una disfunción diastólica, el período de relajación luego que el corazón se contrae (llamado sístole), produciendo un fallo en esa bomba, y como consecuencia la muerte.

En la inspección macroscópica la pared del ventrículo izquierdo esta aumentada de espesor y tiene la configuración similar a una “banana”. Por este motivo, si este fue un hallazgo en la autopsia, los médicos forenses estarán considerando este diagnóstico.

Cuando se evalúan las secciones representativas del tejido cardíaco con el microscopio esta patología se caracteriza por un aumento del tamaño de los miocitos (células del músculo cardíaco), desorganización de la arquitectura miocárdica, y fibrosis intersticial.

La miocardiopatía hipertrófica es causada por la mutación (alteración) de uno de varios genes que tienen la información para la síntesis de proteínas que forman parte del sarcomero, la unidad contráctil del corazón y músculo esquelético. El 80% de los casos son causados por mutaciones en el gen MYH7 (40%) localizado en el cromosoma 14, y MYBPC3 (40%) localizado en el cromosoma 11.

Los pacientes con esta enfermedad pueden estar totalmente asintomáticos o en algunos casos pueden presentar falta de aire, tos, dolor en el pecho o palpitaciones.

También hay que aclarar que esta enfermedad es la causa más frecuente de muerte súbita cardíaca en deportistas jóvenes. Son esos casos que un joven esta jugando al fútbol o básquet, y se muere de manera repentina.

Por supuesto, que hay que esperar al diagnóstico definitivo de la autopsia para saber cual fue la causa de muerte. Podría ser una miocardiopatía hipertrófica de acuerdo a la información que se “filtró” a los medios, ya que como comenté tiene un aspecto macroscópico sugestivo, aunque que deberá confirmarse con la evaluación en el microscopio por parte del patólogo.

Pero, una posibilidad será que no tengamos una respuesta definitiva, o sea, lo que se denomina una “autopsia negativa”.

Y, una posibilidad de un resultado “negativo” de este procedimiento forense, es el misterio de la vida. Así de fácil, y así de compleja es esta definición. Aunque la medicina ha avanzado de una manera exponencial colaborando a mejorar la expectativa de vida con medidas preventivas y el desarrollo de los mejores tratamientos, inclusive el análisis de alteraciones genéticas que están asociados a tener un mayor riesgo de desarrollar una muerte súbita, todavía no puede explicar la totalidad de los motivos porque una persona deja este plano de la vida.

En algunos casos aunque se haga la autopsia más completa, la medicina tiene un límite. Ese límite que hace que la vida sea un verdadero misterio, que incluye que algunas veces nos sorprenda con la muerte de la manera que se fue Jorge Ibañez.

 

7 pensamientos en “Jorge Ibañez, el misterio de la vida y la sorpresa de la muerte”

  1. ¡Cuánta gente trabaja en serio y cuántos otros estorban mezclando todo, ocupando espacio con comentarios que nada tienen que ver. Voto a esos hombres de ciencia que se preocupan por los adelantos que beneficiarán sin averiguar dónde y a quién. Viva los médicos de vocación, los otros, que vayan a laburar a la draga.

  2. Le vino como anillo al dedo al desgobierno para distraer la atenciòn del viaje de “ella” a parlar con el >Papa sobre el tema Malvinas? No creo que le cambie de idea a los ingleses que nos tienen re marcados. Y el invento del nuevo “ejèrcito” formado por la càmpora? Nos quieren hacer el verso de que hacen cosas buenas? Ya van a ver en 2015 xq habrà sorpresa!

  3. Es casi una tontera que me subleva aprovechar estos casos fortuitos pero acaecidos en personas públicas para reirterar sandeces ultrapreocupantes.Nada ni nadie pueden preveer ni prevenir estos casos,de hecho he sido testigo de desenlaces similares luego de pruebas de esfuerzo.

    1. Totalmente de acuerdo , ahora salen todos los académicos a verter opiniones ……..que nos dan espanto , despacito …….. médicos fracasados !!!

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